IRM Médullaire aux Urgences : Approche Diagnostique en E-Learning

Pathologie Inflammatoire

Les myélopathies inflammatoires représentent la catégorie nosologique la plus fréquente des myélopathies aiguës.
Elles sont définies comme une atteinte inflammatoire aiguë de la moelle spinale, de pathogénie hétérogène, caractérisée cliniquement par des symptômes et des signes de dysfonctionnement neurologique ; responsable d’un déficit moteur et/ou sensitif, avec ou sans niveau sensitif, et/ou de troubles végétatifs ^[29].

Dans le cadre des myélopathies inflammatoires, l’installation des troubles est aiguë, sans être brutale : entre 4 heures et 3 semaines. Ceci permet de s'affranchir des myélopathies vasculaires et traumatiques caractérisées classiquement par une installation brutale en moins de 3 heures ^[30].

I) Définitions et aspects cliniques

Les myélites aiguës sont fréquemment divisées en deux catégories selon l’extension topographique de l’atteinte : les myélites transverses aiguës (MTA) et les myélites partielles aiguës (MPA).

En pratique courante, l’étendue limitée de la myélopathie est désignée sous le terme de « myélite partielle », également rapportée sous l’appellation « myélite aiguë partielle transverse », ajoutant encore plus à la confusion qui existe autour de ces termes.
La myélopathie partielle peut être définie par un déficit unilatéral ou incomplet, moteur ou sensitif, associé ou non à des troubles sphinctériens ^[31].

À cette forme partielle, s’oppose les myélopathies étendues dans le plan axial ou longitudinal. Ainsi, le terme « transverse » est habituellement employé.
Dans la littérature, ce terme est utilisé de façon équivoque : « myélite transverse », « myélite transverse complète », « myélite transverse partielle », « myélite transverse extensive » ou « myélite longitudinale transverse extensive ».
La multiplicité des termes a conduit le TMCWG (Transverse Myelitis Consortium Working Group), en 2002, a définir le caractère transverse par la présence d’un niveau sensitif à l’examen clinique ^[32].
Une définition complémentaire de ce type de myélopathie en fonction de leur caractère complet ou partiel a été publiée en 2007, par Scott. Dans cette définition, la myélite transverse peut être plus ou moins complète, correspondant alors à un déficit sensitivo-moteur bilatéral (plus ou moins symétrique) et des troubles sphinctériens ^[33].

A) Myélite transverse aiguë

Habituellement, les myélites transverses se manifestent cliniquement par ^[34] :

• Un déficit moteur bilatéral à type de paraparésie ou paraplégie ; flasque au début puis, un syndrome pyramidal se démarque par un déficit moteur spastique avec, hyper-réflexie ostéo-tendineuse et signe de Babinski positif.
• Un niveau sensitif, le plus souvent thoracique ; avec une anesthésie sous-lésionnelle complète.
• Des troubles végétatifs qui sont dominés par les troubles génito-sphinctériens mais, une hypotension orthostatique et des troubles intestinaux (iléus) peuvent être observés.
  Il existe habituellement au début une rétention aiguë d’urines.

B) Myélite partielle aiguë

La myélite partielle peut, en fonction des territoires atteints, se manifester par différentes formes cliniques :

• Le syndrome de Brown-Sequard, qui comprend ^[35] :
  • Un syndrome pyramidal homolatéral à la lésion, se manifestant par un déficit moteur spastique avec, hyper-réflexie ostéo-tendineuse et signe de Babinski positif.
  • Un syndrome coronal postérieur homolatéral, rarement présent.
  • Un syndrome spino-thalamique controlatéral, se manifestant par un déficit sensitif sous-lésionnel, touchant la sensibilité thermo-algique et, épargnant les sensibilités tactiles et discriminatives.
• Le syndrome coronal postérieur, qui comprend ^[36] :
  • Une atteinte élective de la sensibilité proprioceptive et épicritique homolatérale.
  • Des signes subjectifs qui associent des paresthésies, douleurs fulgurantes et signe de Lhermitte.
  • Le signe de Lhermitte est très évocateur, il se défini par une sensation de décharge électrique parcourant le rachis et les jambes lors de la flexion de la colonne cervicale.
  • Une atteinte des racines postérieures peut parfois être associée : aréflexie, douleurs radiculaires.
• L’atteinte motrice pure comprenant déficit moteur, hypotonie, abolition des réflexes ostéo-tendineux et amyotrophie.
• Les atteintes incomplètes et peu intenses.

II) Sclérose en plaques

C'est la première cause de myélopathie inflammatoire.
La sclérose en plaques (SEP) est la maladie démyélinisante primitive la plus fréquente du système nerveux central impliquant le cerveau et la moelle spinale ^[37].
Elle est caractérisée par une dissémination dans l’espace et dans le temps. C'est-à-dire, la survenue de déficits neurologiques de nature variable, espacés dans le temps.

Cette pathologie affecte le plus souvent la femme jeune entre 20 et 40 ans.
L'atteinte spinale survient la plupart du temps en association des lésions cérébrales bien qu’elle puisse survenir de manière isolée dans 25% des cas ^[38].

A) Clinique

L’atteinte médullaire est constante au cours de la maladie et parfois, révélatrice de l’affection dans 20 à 30% des cas.

Cliniquement, la SEP se manifeste le plus souvent par une myélite aiguë partielle. Le tableau clinique associera un syndrome médullaire, la plupart du temps incomplet et asymétrique de trouble sensitif, moteur ou sphinctérien.
Certains symptômes ont été identifiés comme plus fréquents au cours des atteintes médullaires de SEP : signe de Lhermitte, paresthésies, troubles urinaires. Ils sont cependant non spécifiques.

Les autres manifestations possibles sont une atteinte des cordons postérieurs, un syndrome de Brown-Sequard, des syndromes déficitaires. Les cas de myélopathie transverse sont rares mais non exceptionnels. Les myélopathies associées à une SEP représentent environ 10 à 20% des myélopathies transverses ^[39].

L’incohérence radio-clinique est fréquente.

B) Anatomopathologie

Les plaques médullaires ont les mêmes caractéristiques et la même évolution que les plaques cérébrales : œdème interstitiel, démyélinisation, infiltration lymphocytaire et rupture de la barrière hémato-médullaire à la phase aiguë. Et, une gliose cicatricielle avec, rarement, cavitation, dégénérescence wallérienne et atrophie à la phase séquellaire ^[40].

C) IRM médullaire

L'IRM est devenu le seul examen performant pour l'évaluation des lésions inflammatoires de la SEP.
Elle permet la localisation précise des lésions dans les cordons spinaux.

Les recommandations techniques dépendent principalement de 2 cas ^[41] :

• Si une SEP est connue, l’IRM peut se limiter à la réalisation de séquences pondérées en T2, dans les plans axial et sagittal, afin d’affirmer l’existence de la lésion, d’étudier sa forme, sa topographie et son extension.
  La réalisation d’une séquence T2 STIR est recommandée ; elle est beaucoup plus sensible que les séquences FSE/TSE pour dépister les anomalies de signal de la moelle spinale.
• Pour l’exploration d’une myélite d’origine inconnue, le bilan IRM doit être exhaustif : il faut réaliser des coupes de l’ensemble de la moelle épinière en pondération T2, T1 avant et après injection de gadolinium, et dans un second temps, une IRM cérébrale en séquence pondérée en T2, FLAIR ainsi qu’en T1 avant et après injection de gadolinium (y compris un temps tardif).

Malgré la grande fréquence des plaques médullaires (plus de 80% des patients) et malgré les signes cliniques, l’imagerie peut être normale ; 10 à 20% des patients présentent uniquement des lésions médullaires ^[42].

L’image d’une « plaque » se présente comme une lésion en hypersignal en pondération T2 : en spin écho, en écho de gradient et en séquence STIR. En pondération T1, dans la majorité des cas, la moelle épinière apparaît normale car la lésion est typiquement en iso-signal ; moins de 10% des plaques apparaissent en hyposignal T1 ^[43].

Les lésions sont cervicales dans environ 60% des cas, thoraciques dans 30% des cas et se localisent au niveau du cône médullaire dans 10% des cas ; elles sont multiples dans la majorité des cas.

La lésion a le plus souvent une forme oblongue en « cigare » sur les coupes sagittales et ont une disposition excentrique dans le plan axial.

Typiquement, la lésion s’étend sur moins de 2 segments vertébraux en hauteur. La surface d’extension de la « plaque », inférieure à une hémi-moelle sur une coupe axiale, est un excellent argument en faveur du diagnostic de sclérose en plaques ^[44].
La topographie intra-médullaire est le plus souvent postérieure (40 %), mais peut être aussi latérale (25 %), centrale (20 %) ou antérieure (10 %).
L’atteinte est essentiellement localisée au niveau de la substance blanche.

Une myélite occupant plus de la moitié du cordon médullaire en coupes axiales, étendue sur plus de 3 segments vertébraux n'est pas caractéristique d'une SEP et doit faire évoquer un diagnostic alternatif.

2) Présentations particulières

À la phase aiguë, la moelle peut être tuméfiée au niveau d’une « plaque » et rehaussée après injection de gadolinium. La lésion est alors suspectée d’être active.
Le rehaussement par le gadolinium est assez fréquent mais toujours transitoire. Il est souvent homogène, « patchy » (en mottes), irrégulier ou périphérique (en anneau).
La persistance d’un rehaussement au-delà de deux mois ou décrit avec un aspect très hétérogène doit faire reconsidérer le diagnostic ^[45].

Certaines lésions séquellaires sont discrètement hémorragiques. Elles apparaissent en hyposignal T2 et, sont détectés plus facilement par un hyposignal franc en écho de gradient pondéré T2*. En séquence T1, elles peuvent se manifester par un léger hypersignal.

Elle présente alors très souvent des zones de signal anormal dans les zones sans atrophie.

D) IRM cérébrale

Des lésions médullaires sont associées dans 80 à 90% des cas à des lésions encéphaliques, mais des lésions cérébrales sont détectées dans seulement 28,5% des cas de myélite aiguë.

Le diagnostic de sclérose en plaques est évoqué devant les critères de dissémination spatiale qui nécessitent au moins une lésion dans deux des quatre topographies suivantes : juxta-ventriculaire, juxta-corticale, sous-tentorielle ou encore médullaire ^[46].

III) Neuromyélite optique

Il s'agit de la deuxième cause de myélopathie inflammatoire.
La neuromyélite optique (NMO), ou neuromyélite optique de Devic, est une maladie inflammatoire démyélinisante ciblant la protéine trans-membranaire aquaporine-4 (AQP-4) ^[47].

Cette pathologie associe classiquement une myélopathie extensive, une névrite optique uni- ou bilatérale étendue au chiasma et la présence d'anticorps anti-NMO IgG (anticorps AQP-4). Ces anticorps sont retrouvés dans environ 70% des cas. Leur spécificité est excellente ^[48].
Il est admis que l'évolution clinique de la NMO est rapidement péjorative en l'absence de traitement adapté. Il est donc capital de la distinguer de la SEP de manière précoce.

La NMO affecte le plus souvent les femmes, avec un ratio femme/homme de 8/1. L’âge d’apparition est variable, de l’adolescence à l’âge adulte, avec une médiane à la fin des trentaines ^[49].

En 2015, l’international consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders a élargi les critères de NMO, permettant de poser les diagnostics de NMOSD (pathologies du spectre de la NMO) plus précocement. On parle ainsi, aujourd’hui, de pathologies du spectre des NMO.

A) Clinique

Cliniquement, les atteintes médullaires au cours de la NMO sont généralement sévères.
La sévérité des poussées est une caractéristique de cette maladie tant au niveau médullaire que visuel, chacune d’entre elles pouvant laisser des séquelles majeures.

La symptomatologie associe une atteinte optique sous la forme d’une neuropathie optique souvent bilatérale et, des signes médullaires. Les signes médullaires se manifestent typiquement par un tableau de myélite transverse aiguë avec donc, une expression clinique majeure : para- ou tétraplégie, niveau sensitif et trouble sphinctérien ^[50].
En cas de lésion cervicale, ce tableau peut se compliquer de troubles respiratoires par extension de la lésion au niveau bulbaire, mettant en jeu le pronostic vital.
Rarement, les poussées médullaires peuvent adopter une topographie plus limitée comme des syndromes de Brown-Sequard, des mono-parésies, voire des troubles sensitifs isolés.
La récupération clinique dépendra de la sévérité inaugurale de l'atteinte médullaire mais surtout de la rapidité de la mise en place du traitement ^[51].

À la différence de la SEP, les poussées de NMO doivent être considérées comme une urgence thérapeutique.

B) IRM médullaire

1) Recommandations techniques

L’IRM doit explorer l’ensemble de la moelle épinière pour déterminer l’étendue longitudinale de la lésion.
Un plan de coupe sagittal sera suivi d’un plan transversal centré sur la lésion. Ainsi seront réalisées des séquences pondérées en T2 complétées dans certains centres par une séquence T2 STIR, puis des séquences pondérées en T1, suivies de séquences T1 après injection de gadolinium ^[52].

2) Aspects à l’IRM

Les anomalies médullaires sont le plus souvent uniques, situées au niveau de la moelle cervicale et thoracique.
L’atteinte peut intéresser la substance blanche ou la substance grise, voire une atteinte pan-médullaire ; contrairement aux lésions de SEP, limitées à la substance blanche.
Parfois, cette lésion prend un aspect dit en « ailes de papillon », caractérisé par une atteinte préférentielle de la substance grise de la moelle spinale ^[53].





À la phase tardive, le cordon devient atrophique et, un aspect cavitaire centro-médullaire peut être rencontré.

Les tableaux de MAT non étendue et à fortiori les tableaux de MAP sont exceptionnels au cours de la NMO et doivent remettre en doute le diagnostic.

3) Critères diagnostics

En 2015, il a été établi un consensus international (international consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders), dans lequel des lésions caractéristiques et évoquant fortement la NMO ont été décrites ; parmi lesquels ^[32] :

• Une myélite aiguë transverse longitudinalement étendue.
• Un hyper signal T2 et STIR s’étendant sur au moins 3 segments vertébraux.
• Une atteinte prédominante au centre de la moelle (plus de 70% de la lésion se situe dans la substance grise).
• Un rehaussement aux séquences T1 injectées au Gadolinium.
• D’autres caractéristiques peuvent être détectées, comprenant une extension de la lésion vers le tronc cérébral, un œdème de la moelle et un hyposignal T1 correspondant aux régions d’hypersignal T2.

Les lésions encéphaliques sont possibles mais sont différentes de celles évoquant la SEP. L’atteinte des nerfs optiques est la plus évocatrice du diagnostic.
Néanmoins, elles peuvent parfois être présentes dans les régions péri-ventriculaires et péri-aqueducale : zones à haute concentration de la cible de l’anticorps anti-NMO.
Selon les critères diagnostics de l’international consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders, une IRM cérébrale normale ou la détection uniquement de lésions non spécifiques sont en faveur de la NMO ^[54].

IV) Myélites associées aux anti-MOG

Ces myélites appartiennent au spectre de la NMO mais avec une présentation clinique, un mode évolutif et une réponse au traitement qui lui sont propres. Ce qui en fait une entité à part entière, différente de la NMO à anticorps anti-AQP4.
La myélite représente souvent la manifestation initiale des maladies à anti-MOG. Elle peut survenir isolément ou en même temps qu'une névrite optique et/ou une atteinte cérébrale ^[55].

La maladie évolue par poussées, touchant uniquement le système nerveux central (cerveau, moelle épinière, nerf optique).
Les manifestations les plus fréquentes sont les suivantes ^[56] :

• Encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD) avec des tableaux très bruyants, mêlant plusieurs symptômes, avec des atteintes à la fois du cerveau, de la moelle épinière et du nerf optique.
• Névrite optique, qui représente symptôme le plus fréquent.
• Myélite transverse.

Ces symptômes peuvent être isolés ou s’associer entre eux. Il n’y a pas d’évolution de la maladie entre les poussées.

À l’IRM médullaire, cette pathologie se manifeste comme une myélite transverse longitudinalement extensive ou, sous forme de petites lésions en hypersignal T2 étendues sur moins de deux corps vertébraux.

Cependant, il convient de préciser qu’il n’est pas rare de détecter un hypersignal T2 central et diffus dans les cas de myélite à anti-MOG ; rendant très difficile sa distinction avec la NMO.
La présence d'un hypersignal T2 central longitudinal réalisant un aspect de « pseudo-dilatation du canal épendymaire » est fortement évocatrice du diagnostic. En outre, typiquement, les lésions de myélite à anti-MOG ne se rehaussent pas et sont moins sujettes à présenter un œdème du cordon ^[58].

V) Encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD)

C’est une affection rare, auto-immune, définie par l’apparition brutale de lésions multiples de démyélinisation de la substance blanche encéphalique et médullaire, avec atteinte fréquente de la substance grise. Elle survient au décours d'une vaccination ou d'une infection virale récente. Cette affection peut survenir à tout âge, mais l’enfant et l’adolescent sont plus fréquemment atteints.
À l’inverse de la sclérose en plaques, l’affection a une évolution subaiguë, en général mono-phasique, en 1 à 3 semaines. Si les lésions récidivent, on remettra en doute le diagnostic d’EMAD.

Cliniquement, l'EMAD va se caractériser par un tableau encéphalitique bruyant avec atteinte cognitive, hypersomnie voire trouble de la vigilance. L'atteinte médullaire est variable mais se manifestera souvent tableau de MAT sévère avec para ou tétraplégie.
Des anti-AQP4 et plus récemment des anticorps dirigés contre la protéine myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) ont été mis en évidence chez des patients EMAD, soulignant le caractère probablement hétérogène de ce groupe ^[59]. L’atteinte médullaire est retrouvée dans 9 à 28% des cas et observée essentiellement au niveau thoracique.

En IRM, I’EMAD se présente comme une myélite extensive et tuméfiante associée à des lésions plutôt arrondies, multiples, mal délimitées.
Les lésions touchent essentiellement la substance blanche. Leur aspect est celui d’un hypersignal T2 et T2 STIR, avec un possible rehaussement après injection de gadolinium. Le rehaussement simultané de l'ensemble des lésions est très caractéristique ^[60].

B) IRM cérébrale

Les lésions sont multiples, bilatérales et asymétriques dans 90% des cas, en iso-signal T1 et hypersignal en pondération T2. Ces anomalies peuvent être de sémiologie proche de celle de la sclérose en plaques, mais le plus souvent les lésions sont plus volumineuses avec parfois un aspect pseudo-tumoral.
Les lésions de la substance blanche sont constantes au niveau du centre ovale, de la jonction substance blanche–substance grise, du corps calleux, du pont et des pédoncules cérébelleux moyens.
Les lésions de la substance grise atteignent principalement les des noyaux gris centraux. Le rehaussement des lésions est le plus fréquemment synchrone pour toutes les lésions ^[61].

VI) Myélites des affections systémiques

Parmi les maladies systémiques pouvant se manifester par un épisode de myélite aiguë, on trouve principalement le lupus érythémateux disséminé et le syndrome de Gougerot-Sjögren.

Ceci rappelle l'importance de la recherche clinique, biologique, voire radiologique de signes extra-neurologiques lors du bilan étiologique d'une MAT et l'identification des critères diagnostiques de ces pathologies.
L’enquête se doit de réunir des éléments orientant vers ces maladies systémiques notamment la présence d’un syndrome inflammatoire ou d’une atteinte multi-systémique (syndrome de Raynaud, péricardite, syndrome sec, arthralgies ou photosensibilité).

À l’IRM médullaire, de façon générale, toutes les maladies de système ont, soit des hypersignaux médullaires ressemblant à ceux de la SEP, soit des atteintes médullaires étendues mais avec très peu ou pas de prise de contraste.

A) Myélites du neurolupus

1) Clinique

Une myélite lupique ne survient que dans 3% des cas de lupus érythémateux systémique.
Dans un cas sur deux, elle est la manifestation initiale de la maladie.
La myélopathie lupique va se manifester par une myélite aiguë transverse ou une myélite transverse longitudinalement étendue. Elle touche préférentiellement la moelle cervicale. Deux types de myélite lupique peuvent être distingués ^[62] :

• L’atteinte de la substance grise, se manifestant par une parésie flasque des extrémités avec hyporéflexie et troubles sphinctériens. Cette atteinte est de mauvais pronostic et, souvent associée à des anticorps anti-phospholipides (SAPL).
• L’atteinte de la substance blanche, se manifeste par un tableau moins aigu, avec une spasticité, une hyper-réflexie et souvent une névrite optique. Cette atteinte est classiquement associée aux SAPL et aux anticorps anti-AQP4 ^[63].

Une association avec la présence des anticorps anti-phospholipides est souvent signalée chez les lupiques avec MAT, incriminant ces auto-anticorps thrombogènes dans la pathogénie de cette complication ^[64]. L’examen de référence dans le cadre d’une myélite lupique est l’IRM pan-médullaire, tandis que l’IRM cérébrale peut être réalisée pour rechercher d’autres lésions asymptomatiques.
L’IRM médullaire est indispensable aussi bien pour mettre en évidence des lésions radiologiques en faveur du diagnostic que pour éliminer les processus lésionnels compressifs ^[65].

Les séquences à réaliser sont les séquences en pondération T2 en coupes sagittales et axiales ; et T1 sans et avec injection de produit de contraste en coupes sagittales et axiales.

Au cours de la myélite lupique, l’atteinte peut être cervicale comme thoraco-lombaire. L’IRM montre des lésions en hyposignal T1 hypersignal T2 avec parfois prise de contraste après injection de gadolinium, ces lésions sont étendues sur plusieurs segments médullaires mais touchent rarement la totalité de la moelle ^[66].
À la phase aiguë, la moelle peut être tuméfiée et présenter des zones de rehaussement après injection de gadolinium.
L’élargissement de la moelle épinière est plus fréquent dans la forme qui touche plutôt la substance grise, alors que la prise de contraste est plus fréquente pour les formes qui touchent la substance blanche.
Les lésions évoluent vers l’atrophie multi-focale de la moelle spinale et, le risque de récidive est relativement élevé.

3) IRM cérébrale

Les anomalies les plus fréquentes en IRM sont l’atrophie cérébrale et, les hypersignaux de la substance blanche et de la substance grise.

Les hypersignaux T2 multi-focaux de la substance blanche siègent préférentiellement dans les régions sous-corticales frontales, pariétales et péri-ventriculaires. Les séquences FLAIR permettent une meilleure détection des hypersignaux perçus en T2. Ces anomalies sont plus fréquentes chez les patients qui présentent un syndrome anti-phospholipides.
Les hypersignaux de la substance grise (cortex et noyaux gris centraux), parfois très étendus, semblent plus spécifiques, surtout s’ils sont isolés, c’est-à-dire sans association des hypersignaux de la substance blanche ^[67].

B) Myélites du syndrome de Gougerot-Sjögren

Ces affections font également partie des myélites auto-immunes, rares ; elles peuvent révéler l’affection. Seulement 2,5% des syndromes de Gougerot-Sjögren présentent une atteinte médullaire.

La présentation clinique des myélopathies aiguës liées au SGS est plutôt sur un mode inflammatoire. Devant une myélopathie aiguë, un SGS doit être recherché attentivement, et la recherche doit être renouvelée car les manifestations neurologiques du SGS peuvent précéder l’apparition du syndrome sec et des anomalies biologiques et morphologiques ^[68].

L’IRM démontre un hypersignal T2 centro-médullaire étendu en hauteur ; proche de ce qui est observé dans la NMO.
L’IRM cérébrale peut noter des anomalies similaires à celles notées dans la NMO (hypersignal T2 et FLAIR autour des ventricules, de la capsule interne avec parfois des lésions avec cavitation) ^[69]. L'atteinte médullaire est une manifestation rare de la sarcoïdose qui survient au décours d'une atteinte systémique ou isolée. Cette pathologie est plus fréquente chez les femmes jeunes de 35 à 45 ans.

Les manifestations cliniques ne sont pas spécifiques mais souvent, on observe chez les patients, une myélite transverse complète.
Les manifestations neurologiques de la sarcoïdose peuvent être isolées, mais dans plus de 80% des cas il existe une atteinte extra-neurologique ^[70].
La PL (lymphocytose avec hyperprotéinorachie), le TEP-scan, le dosage de l’enzyme de conversion, la TDM thoracique et la biopsie des glandes salivaires sont autant d’examens qui peuvent apporter des arguments en faveur su SGS ^[71].

Les lésions médullaires s'étendent sur 4 segments vertébraux en moyenne et se répartissent sur l'ensemble du cordon médullaire. Cependant, elles prédominent au niveau thoraco-lombaire.
En IRM, elles apparaissent en hyposignal T1, hypersignal T2, se rehaussent de manière hétérogène et ne présentent pas de restriction de diffusion. Un rehaussement en forme de « tête de trident » de la substance blanche sous-piale postérieure est caractéristique. L'atteinte médullaire s'accompagne souvent d'un épaississement leptoméningé linéaire ou multi-nodulaire, très évocateur de granulomatose. L’atteinte extra-durale est également possible sous la forme d’une masse en iso- ou hyposignal T1, en hypersignal T2 et de rehaussement hétérogène ^[72].

VII) Myélite post-radique

A) Généralités

Cliniquement, on distingue une forme aiguë s’exprimant le plus souvent par un signe de Lhermitte, survenant dans le mois suivant l’irradiation, sans anomalie en imagerie, et la myélopathie progressive apparaissant en moyenne 1 an (avec des latences très variées).
Le décès survient dans 50 % des cas par extension bulbaire ou complications infectieuses (urinaires en particulier).
Les facteurs favorisants sont l’âge, une chimiothérapie adjuvante, une dose d’irradiation élevée supérieure à 40 Gy (en général 70 Gy), un étalement et un fractionnement réduits, la plus grande étendue en hauteur de l’irradiation ^[73]. L’imagerie permet d’exclure une lésion compressive métastatique, une métastase méningée ou médullaire et a un rôle pronostique en différenciant les formes pseudo-tumorale, nécrosante et atrophique.

La lésion doit être localisée dans le champ d’irradiation, en regard de vertèbres en dégénérescence graisseuse ou métastatiques, en hypersignal T1.

Dans la forme pseudo-tumorale, la moelle est plus ou moins tuméfiée et présente une plage en hypersignal T2, à bords flous. Un rehaussement est possible après injection de Gadolinium (en plages floues). Le respect de la substance grise dans le plan axial est un bon critère de myélite radique ^[74].

Dans la forme nécrosante, la moelle est tuméfiée avec une plage étendue, en hyposignal T1et hypersignal T2, avec des zones de rehaussement après injection de gadolinium.

La forme atrophique est la plus fréquente, survenant d’emblée ou au cours de l’évolution des formes précédentes, souvent en localisation thoracique (vascularisation plus précaire de la moelle). Son évolution est moins péjorative.

VIII) Myélite transverse idiopathique

A) Clinique

La myélite transverse idiopathique se manifeste cliniquement, par une myélite aiguë transverse avec, l’atteinte d’un segment quasiment complet de la moelle thoraco-lombaire. Cela s’exprime ainsi par une paraplégie flasque, une abolition des réflexes ostéo-tendineux, des troubles sphinctériens et un niveau sensitif.

Ce diagnostic est posé quand sont éliminées toutes les autres causes de myélites aiguës transverses secondaires à une SEP, une neuromyélite optique de Devic, une EMAD, des affections auto-immunes, une sarcoïdose, un syndrome paranéoplasique ^[75].
Leur pronostic est très variable.

Selon les données de la littérature, 15 à 30% des myélites aiguës transverses seraient idiopathiques ^[76].
Depuis l’avènement de l’IRM cérébrale et médullaire pour les critères de SEP en 2010 ou de NMOSD en 2015, ainsi que la découverte de nouveaux biomarqueurs comme les anti-AQP4 et les anti-MOG pour la NMO ou encore les anticorps onco-neuronaux pour les syndromes paranéoplasiques, ont permis d’améliorer la performance diagnostique et de diminuer le nombre de myélites aiguës idiopathiques

Il s'agit donc d'un groupe hétérogène d'un point de vue étiologique et ce diagnostic doit être remis en question régulièrement par la réalisation de nouveaux examens complémentaires.

B) IRM médullaire

La moelle spinale peut apparaître normale, notamment dans les premiers jours, d’où la nécessité de répéter l’IRM.

La myélite transverse idiopathique s’inscrit dans un groupement hétérogène. Ainsi, elle peut aussi bien se manifester, à l’IRM par une ou des lésions longitudinalement étendues ou, par une ou plusieurs lésions non étendues.
Cependant, pour parler de myélite transverse, la ou les lésions occuperont au moins la moitié surface transverse du cordon médullaire.
L’aspect à l’IRM des lésions se caractérise, dans les deux cas, par un hypersignal T2 et T2 STIR, associé à un iso- ou hyposignal T1. Le rehaussement après injection de gadolinium est surtout péri-médullaire ^[77].